Синдром Гийена-Барре

20.06.2021 | 0.00 71 | olagvas94
Синдром Гийена-Барре

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциации в ликворе.

Клинические варианты:

  • острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия(80-90%)
  • острая моторная аксональная невропатия
  • острая моторно-сенсорная аксональная невропатия
  • синдром Миллера-Фишера

Атипичные формы:

  • острая пандизавтономия
  • острая сенсорная невропатия
  • острая краниальная полиневропатия

Провоцирующие факторы:

  • Инфекции ЖКТ, ВДП и другие (Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, вирус герпеса, микоплазма, корь, паротит, Лайм-боррелиоз)
  • Вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и др.)
  • Оперативные вмешательства
  • Прием ЛС (тромболитики, изотретионин)
  • На фоне СКВ, лимфогранулематоза и другие лимфомы

Патогенез:

1)Под действием патогенов происходит активация Т и В лимфоцитов
2) местные клеточные воспалительные реакции: инфильтрация нервов лимфоцитами и накопление активированных компонентов комплемента вдоль наружной поверхности мембраны шванновских клеток
3)появление циркулирующих антиганглиозидных и антигликолипидных АТ
4) отложение мембаноатакующего комплекса на миелине в области насечек Шмидта-Лантерманна
5) инвазия миелина макрофагами, продуцирующие цитокины и токсические медиаторы (NO, металлопротеазы) ведущие к сегментарной демиелинизации и аксональным повреждениям.

Первоначальные симптомы:

  • 29% изолированные чувствительные нарушения в виде онемения и парастезий по полиневритическому типу;
  • 24% изолированные двигательные нарушения;
  • 14% одномоментно двигательные и чувствительные нарушения;
  • 11% болевой синдром;
  • 7% болевой + чувствительные нарушения;
  • 6% болевой + двигательные нарушения;
  • 5% появление двоения, либо нарушения глотания;
  • 4% появление слабости в нижних конечностях с поперхиванием.

Чаще слабость в проксимальных отделах и симметрично, мышечный тонус диффузно снижен, резкое снижение, а потом полное выпадение сухожильных рефлексов.

Всего комментариев: 0
avatar