|
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциации в ликворе.
Клинические варианты:
- острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия(80-90%)
- острая моторная аксональная невропатия
- острая моторно-сенсорная аксональная невропатия
- синдром Миллера-Фишера
Атипичные формы:
- острая пандизавтономия
- острая сенсорная невропатия
- острая краниальная полиневропатия
Провоцирующие факторы:
- Инфекции ЖКТ, ВДП и другие (Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, вирус герпеса, микоплазма, корь, паротит, Лайм-боррелиоз)
- Вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и др.)
- Оперативные вмешательства
- Прием ЛС (тромболитики, изотретионин)
- На фоне СКВ, лимфогранулематоза и другие лимфомы
Патогенез:
1)Под действием патогенов происходит активация Т и В лимфоцитов
2) местные клеточные воспалительные реакции: инфильтрация нервов лимфоцитами и накопление активированных компонентов комплемента вдоль наружной поверхности мембраны шванновских клеток
3)появление циркулирующих антиганглиозидных и антигликолипидных АТ
4) отложение мембаноатакующего комплекса на миелине в области насечек Шмидта-Лантерманна
5) инвазия миелина макрофагами, продуцирующие цитокины и токсические медиаторы (NO, металлопротеазы) ведущие к сегментарной демиелинизации и аксональным повреждениям.
Первоначальные симптомы:
- 29% изолированные чувствительные нарушения в виде онемения и парастезий по полиневритическому типу;
- 24% изолированные двигательные нарушения;
- 14% одномоментно двигательные и чувствительные нарушения;
- 11% болевой синдром;
- 7% болевой + чувствительные нарушения;
- 6% болевой + двигательные нарушения;
- 5% появление двоения, либо нарушения глотания;
- 4% появление слабости в нижних конечностях с поперхиванием.
Чаще слабость в проксимальных отделах и симметрично, мышечный тонус диффузно снижен, резкое снижение, а потом полное выпадение сухожильных рефлексов.
|
